IgA肾病

【概述】
　　IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约４０％～４５％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，３５％～４０％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
     IgA肾病又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。　　
      IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的５０％，而美国西部的印第安人低发区只占２％。
　　一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的２６％～３４％。男女之比大约是２:１。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。
　　
　　病理变化：病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
　　临床病理联系：主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。
　　IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。

【诊断依据】
　　1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿（尤其男性青年）；
　　2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿，血清IgA可能升高；
　　3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光；
　　4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。

【临床表现】
　　1.发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃体炎等）后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。
　　2.镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。
　　3.蛋白尿：为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
　　4.其他：部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
 

【治疗原则】
　　1.阻遏抗原的侵入（常涉及手术根除感染病源）；
　　2.缓解异常的免疫反应；
　　3.清除免疫复合物；
　　4.修复肾小球损伤；
　　5.降压；
　　6.血浆置换；
　　7.中医中药。

【用药原则】
　　1.若有感染病源，在选用抗生素抗感染的同时，应力争手术切除病源，如扁桃体炎、烂牙。2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿，肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其Ｃ项中药物。3.中医中药倒有独到之处，辩证施治不失为治疗各型ＩｇＡ肾病之较有裨益的措施。

【疗效评价】
　　1.治愈：症状消失，尿常规、肾功能恢复正常。
       2.好转：症状消失，无肉眼血尿，尿红细胞〈５／ＨＰ，尿蛋白〈ｌｇ／２４小时，且长期观察上述指标无明显变化。
　　3.未愈：血尿或／及蛋白尿不断发作，肾功能进行性变化。
　

【专家提示】
　　出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查，疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。