过敏性紫癜性肾炎

　　紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura,HSP,anaphylactoid purpura）是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。由于皮肤病变并不是该病仅有的特征，许多学者认为不能单纯称为“过敏性紫癜”，而用“Hchonlein-Henoch综合征”称之更加恰。
　　由于过敏性紫癜病人约1/3以上出现肾损害，其预后主要取决于肾病变的严重程度，因此将过敏性紫癜所引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎。
　　祖国医学中无本病名称，根据其临床表现，我们可以将紫癜阶段（出血性皮疹）时的病症归于中医的“斑疹”、“瘀斑”、“肌衄”、“紫斑”或“葡萄疫”的范畴；有关节疼痛时，归于中医的“痹症”；以腹部疼痛为主要症状时归于中医的“腹痛”的范畴，当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的“血尿”、“溺血”或“水肿”的范畴；病变日久，出现脏腑亏损，正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的“虚劳”范畴。

【西医病因】
　　过敏性紫癜的病因目前尚不能明确，主要考虑与感染和变态反应有关。
　　1．感染
　　包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染，以上呼吸道感染最常见。有β﹣溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。
　　2．变态反应
　　约有1/4患者发病前有药 物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。
　　（1）药 物
　　抗生素（青霉素、红霉素、四环素等）、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林，疫苗（麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等），结核菌素试验等；
　　（2）食物
　　鱼、虾、蟹、蛋、蛤、牛奶等异性蛋白质多见；白酒、果仁、青豆、西红柿、草莓、麦子和巧克力等亦有报道；
　　（3）其他
　　花粉过敏、昆虫叮咬和寒冷刺激等。尚有一小部分患者无明显诱因。

　　（二）病理
　　1．发病机理
　　其发病机理主要是过敏原（食物、药 物、细菌、病毒、毒素等）引起免疫复合物形成并沉积于肾脏，诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明过敏性紫癜性肾炎是一免疫复合物性疾 病：HSP患者血清中可测得循环免疫复合物；皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着；HSP患者如移植肾脏，被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。
　　2．病理改变
　　主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到坏死。

【中医病因病理】
　　（一）病因
　　1．外感：
　　（1）风热
　　风热之邪内侵，伤及营血而发斑，热毒内盛，血分炽热，络伤血溢，而致尿血、紫癜；或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾 病初期，多有外感风热症状，发病急，变化多，皮肤紫癜常伴瘙痒，紫癜早期，色多赤紫，鲜如锦纹，或伴有吐衄下血，皆属风热为患。
　　（2）血瘀
　　初因热扰血络，外溢内渗为紫癜、尿血，日久则耗血伤气而成瘀。临床观察，本病不论辨证如何，因“离经之血为瘀血”，故都有不同程度的血瘀；血瘀气滞的结果则加重了本虚。
　　2．内伤
　　本虚：风热之邪，内舍于肾，初多表现为肾虚血热，继因火热之邪耗气伤阴，导致气阴两虚，日久阴损及阳，以致脾肾两虚，气血双亏。脾失升清，肾失封藏，则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。
　　本病的形成，多由于气阴亏损，正不胜邪，六淫之邪入侵，邪热入血，扰动血络，迫血妄行，外溢肌肤而发紫癜，内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。

　　（二）病机
　　紫癜性肾小球肾炎发病之初，多有外感病史，其病机多为患者素有血热内蕴，复因外感、饮食、虫毒、药 物或化学毒素等触动，风热相搏，灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌肤，内迫肠胃，甚者及肾，故有皮肤紫癜，腹痛频作，甚则便血、尿血等；久则伤及肾阴，致阴虚火旺，火热灼伤血络，伤及肾与膀胱血络，而见紫斑、尿血。因此可以认为，过敏性紫癜性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物，又是继续引起紫斑、尿血的病因病机；久病失治误治，则可伤及脾肾，致脾肾两虚，脾气不足，则运化失职，水湿不运，肾气不足，则不能化气行水，导致膀胱气化失司，开合不利，脾肾气虚，水湿泛滥则身肿，肾失开合则尿闭，从而形成过敏性癜性肾炎的尿少、水肿等临床表现。
　　综上所述，过敏性紫癜性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关，尤与脾肾两脏关系密切。即所谓“其标在肺，其本在肾，其制在脾”。风热内侵，血分伏热，瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。

【紫癜性肾炎诊断】
　　一、诊断要点
　　（1）肾脏受累多发生于皮肤紫癜后1个月内，一般紫癜常复发，病程迁延及胃肠症状严重者肾较易受累。
　　（2）症状轻重悬殊，除见皮肤，胃肠道，关节等症状外，早期大多数病人可见肉眼血尿与蛋白尿，轻者仅见镜下血尿。浮肿和高血 压多为轻、中度。
　　（3）临床类型
　　①轻型仅尿有轻微改变，血尿持续时间较短，浮肿、高血 压不明显；
　　②急性肾炎综合症与链球菌感染后肾炎相似，轻度血尿、浮肿、高血 压，补体多数正常，紫癜消退后尿变化恢复正常；
　　③肾病综合征有明显浮肿。大量蛋白尿，有或轻度血尿，激素治疗不如原发性肾病综合征；
　　④急进性肾小球肾炎起病急，明显血尿，早期即有高度浮肿，少尿或无尿，常于3个月内发展至肾功能衰竭死亡；
　　⑤慢性肾炎常紫癜反复，病程迁延，终发展慢性肾功能不全。
　　（4）病理检查常见局灶系膜增生病变，严重弥漫增殖和新月体形成，免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。
　　（5）实验室检查
　　①尿检见血尿和/或蛋白尿，多为低选择性；
　　②血补体C3、C4均正常；
　　③血IgC、IgM正常，早期部分病人 增高；
　　④部分病人免疫复合物阳性。

【紫癜性肾炎诊断标准】
　　1．国际儿童肾脏病研究会（1sKDC）病理分类法
　　I 度：为微小病变。
　　II 度：为系膜增生。
　　III 度：（a）局灶性和 （b）弥漫性增生或硬化，新月体形成<50％。
　　IV 度： （a）局灶性和 （b）弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成50％～75％。
　　V 度： （a）局灶性和b（a）弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成>75％。
　　VI 度：膜性增生性病变。
　　2．世界卫生组织（WHO）病理分级
　　I: 包括微小病变，微小病变伴局灶节段性显著，局灶性增生性肾小球肾炎轻度。
　　II:包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度，弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。
　　III：包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度，弥漫性增生性肾小球肾炎中等度。
　　IV：包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度，终末期肾。

【临床表现】
　　一、症状
　　1．肾外表现
　　半数病者于发病前1～3周有上呼吸道感染，几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样，随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜，较常见于下肢伸侧和臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血；约30%病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病例损害的先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。
　　2．肾损害表现
　　约40%病者有肾小球损害，多于紫癜后8周内出现。但也可发生于2年后，甚或在出疹以前。过敏性紫癜的肾损害的特征为血尿，可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下：①急性肾炎综合征：占约30%；②急进性肾炎综合征：较少见。在几周至几个月内进展至尿毒症；③无症状血尿和（或）蛋白尿综合征：约占本病的50%；④肾病综合征：成人约占10%，在儿童较多见。⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。

　　二、体征
　　皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，皮疹可分批出现，严重者可融合成片；腹痛患者可有黑便或鲜血便；偶见鼻出血或咯血。